Energie met Duchenne Spierdystrofie
Door: Katja Passchier, Diëtist Kinderrevalidatie, Vroeg Behandeling, Team Schoolgaande Jeugd, Jongerenpoli, Basalt Leiden
Foto: Kunstwerk 'Wat ben je mooi jezelf'. Gemaakt door behandelaren bij Kinderrevalidatie in Leiden
Bij de Kinderrevalidatie van Basalt behandelen we jongens met Duchenne Spierdystrofie. Deze jongens krijgen in de loop van het ziekteproces lichamelijke klachten waarvan een deel met voeding te maken heeft. Duchenne is een progressieve spierziekte die vrijwel uitsluitend bij jongens voorkomt en vaak al op jonge leeftijd. De oorzaak is een verandering in het erfelijk materiaal van dystrofine, een eiwit dat een rol speelt bij de veerkracht en stevigheid van de spiercellen van de skeletspieren, hartspier en gladde spieren. Bij Duchenne is er een tekort aan dystrofine in de spiercelwand, waardoor de spiercellen beschadigd raken, afsterven en door bind- en vetweefsel worden vervangen.
Mijn patiënt Ivo is 16 jaar en heeft Duchenne. De afgelopen drie jaar maakte hij steeds meer gebruik van zijn rolstoel en sinds een jaar komt hij daar niet meer zelfstandig in en uit. Elk jaar heeft hij een medische controle in het LUMC en een afspraak bij Basalt. Dan komt hij ook bij mij. Samen met zijn ouders nemen we zijn groei, gewichtsverloop en voeding door. Zo ook de laatste keer.
Net als bij andere consulten kijken we of de verandering in lengte en gewicht niet te veel afwijkt van de groeicurve. Die bleek teveel achtergebleven. Een jaar geleden was dit ook al zo, maar doordat Ivo de dieetadviezen die ik toen gegeven heb goed kon toepassen, herstelde dit weer. Hij nam toen bewuster tussendoor een kleine maaltijd zoals bijvoorbeeld een paar crackers met eiwitrijke notenpasta of een schaaltje volle vruchtenkwark. Wanneer we doornemen hoe het eten en drinken op het ogenblik gaat, blijkt dat Ivo ’s avonds vaak te moe is om de warme maaltijd goed te kunnen eten. Ook overdag merkt hij dat het eten hem meer energie kost dan voorheen. Vooral omdat de warme maaltijd de hoogste voedingswaarde heeft, lijkt hij zo toch te veel voedingsstoffen te missen.
Ivo en zijn ouders hebben het gevoel van verminderde energie ook al met de revalidatiearts, fysiotherapeut en ergotherapeut besproken. De laatste twee zullen kijken hoe Ivo energie kan sparen en handiger met zijn energieverdeling over de dag kan omgaan. Ik geef advies om uit te proberen of een warme maaltijd bij de lunch prettiger is. Eventueel kan hij zelfs twee warme maaltijden per dag te eten. Ivo ziet dat wel zitten en vindt een opgewarmd restje van de dag ervoor bij de lunch geen probleem. Op advies van de logopedist die ook betrokken is zal hij vooral voor makkelijk eetbare maaltijden als pastagerechten, stamppotten en ovenschotels kiezen.
We spreken af om over een maand via videobellen weer even contact te hebben hoe het gaat met het eten. Als het lastig blijft om voldoende per dag te eten kunnen we aanvullen met een medische drinkvoeding. Deze voeding is op basis van melk of sap. Er zijn allerlei smaken verkrijgbaar en ze kunnen gewoon gedronken worden of in soepen, sauzen, milkshakes, fruitsmoothies of koffie verwerkt worden.
Elk consult vraag ik ook na hoe het met zijn maag, stoelgang en huid is. Door de verstoring van het gladde spierweefsel bij Duchenne kunnen namelijk problemen bij de werking van de maag optreden. Naast overgewicht en ondergewicht heeft obstipatie ook een negatieve invloed op de ademhalingsfunctie bij jongens met Duchenne. Daarom lees ik in het dossier van tevoren altijd even na hoe het met de nachtelijke beademing gaat, omdat toenemende ademhalingsinsufficiëntie ook gewichtsverlies kan geven. En bij decubitusklachten (doorligplekken) van de huid moeten we kijken of de inname van energie, eiwit en vocht nog verder verbeterd kan worden. Of, dat de (eventueel tijdelijke) inzet van een drinkvoeding verstandig is.
Kortom, Ivo en ik hebben altijd een heleboel te bespreken. En, omdat bij het voortschrijden van zijn ziekte zich helaas ook steeds meer voedingsgerelateerde problemen kunnen voordoen, zit hij nog wel even aan mij vast. Voor mij is het waardevol om, inmiddels al 4,5 jaar, bij Ivo betrokken te zijn en de dieetadviezen te laten aansluiten bij de voorkeuren en mogelijkheden. Zo kan ik met mijn specifieke vakkennis als kinderdiëtist de kwaliteit van leven optimaliseren binnen de mogelijkheden die ik daarvoor heb.
Deel dit bericht:
Terug